Sklerozė: simptomai, gydymas, profilaktika. Kas sukėlė šią ligą?

Uždegimas

Kas yra sklerozė?

Ši patologija yra vidutinių ir didelių arterijų pažeidimas. Uždegiminį procesą sukelia cholesterolio plokštelės, kurios, pritvirtintos prie kraujagyslių sienelių, siaurina savo šviesumą. Dėl to kraujo tėkmė blogėja, o funkcines ląsteles pakeičia jungiančiosios ląstelės.

Tokie pokyčiai vadinami sclerotizmu. Jie padeda sumažinti paveiktą organą. Jo tekstūra tampa tankesnė, o pažeistas audinys pakeičiamas randu. Yra dalinė disfunkcija, kuri gali sukelti rimtų komplikacijų.

Sklerozė gali paveikti bet kurį žmogaus kūno organą. Todėl, priešingai nei mano, ši liga nėra unikalus vyresnio amžiaus žmonėms.

Senatvė yra vienas iš provokuojančių veiksnių. Žaizdos yra skirtingo dydžio ir gali plisti per kraują.

Ligos klasifikacija

Sklerozė su lengvais klinikiniais simptomais yra fibrozė. Jei simptomai yra išreikšti, tada ši patologija vadinama ciroze.

Priklausomai nuo nukentėjusio ploto, išskiriamos tokios sklerozės rūšys:

  1. Išsibarsčiusios. Uždegimas prisideda prie nervinių pluoštų membranų sunaikinimo. Pirma, procesas yra lokalizuotas smegenų srityje, tada nugaros smegenys yra užfiksuota. Moterims dažniau kenčia nuo išsėtinės sklerozės. Kartais tai diagnozuojama vaikams.
  2. Daugiskaitos Jo atsiradimo priežastys nežinoma. Remiantis statistika, jie serga žmones nuo 20 iki 50 metų amžiaus. Yra pasiūlymų, kad patologija yra sutrikimų organizmo imuninės sistemos pasekmė.
  3. Amyotrophic lateral. Jis vystosi greičiau nei kitų "nervų" sklerozės rūšių. Tai veikia motorinius neutronus, esančius centrinėje ir periferinėje nervų sistemoje. Rizikuotiems vyrams yra daugiau nei 40 metų.
  4. Hipokampos sklerozė. Pastaroji yra smegenų dalis, kuri yra atsakinga už informacijos perdavimą iš trumpalaikės į ilgalaikę. Dėl patologinių pokyčių poveikio pablogėja atminties mechanizmo darbas. Daugeliu atvejų liga diagnozuojama kartu su laikinosios danties epilepsija.
  5. Aterosklerozė. Ši liga yra susijusi su padidėjusiu cholesterolio kiekiu. Šios medžiagos perteklius yra kaupiamas ant kraujagyslių sienelių plokštelių pavidalu. Deguonies ir kitų svarbių komponentų sumažėjimas neigiamai veikia smegenų būklę. Yra rutulinių pokyčių ir cistų.
  6. Nodular Šio tipo Hodžkino limfoma (limfinės nosies sklerozė) būdinga kapsulės storinimui dėl paveiktų ląstelių fibrozės. Rezultatas - tai mazgelių, apsuptų šiurkščiavilnių jungčių audinių, formavimas. Jei patologija yra aptiktos ankstyvame etape, galima išgydyti.
  7. Subchondralas. Kaulų sklerozė (subkordinė) - kas tai? Tai vadinama liga, deformuojanti subchondrinį kaulinį audinį. Jo išvaizda rodo artrito, osteochondrozės ir artrozės vystymąsi. Nepaisydamas gydymo gali atsirasti invalidumas.

Šis sąrašas gali būti papildytas senomis ir gumbais. Sklerotiški pokyčiai gali pažeisti stromą, inkstus, kepenis, prostatos liauką, šlapimo pūslę, širdį ir plaučius. Nepamirškite nepakankamo sklerozės patologinio poveikio.

Priežastys dėl sklerozės

Sklerozė yra daugeliu atvejų antrinė liga. Ji vystosi dėl kitų patologijų poveikio žmogaus organizmui. Sugadinimo veiksniai yra modifikuoti ir nepakeisti.

Pirmoji grupė apima:

  • fizinio aktyvumo stoka;
  • neteisingas gyvenimo būdas;
  • aukštas kraujospūdis;
  • padidėjęs cholesterolio kiekis kraujyje;
  • medžiagų apykaitos sutrikimai;
  • kraujo krešėjimo sutrikimai;
  • lėtinės infekcinės ligos (sifilis, tuberkuliozė);
  • centrinės nervų sistemos ir širdies ir kraujagyslių sistemos patologija;
  • kenksmingos priklausomybės (rūkymas, alkoholizmas, narkomanija);
  • grynosios endokrininės liaukos.

Pacientas sugeba kontroliuoti savo sveikatos būklę. Jis negali kelti pavojaus save ar, priešingai, "imtis visko nuo gyvenimo".

Nepataisytais veiksniais laikomi tie, kurių negalima keisti. Pavyzdžiui, genetinė polinkis į "peršalimą" ar inkstų negalavimus, rasę, senėjimo procesą. Sklerozė pasižymi keliomis veislėmis, todėl jos priežastis yra skirtinga.

Klinikinis vaizdas

Kokie yra sklerozės simptomai? Tai priklauso nuo ligos tipo.

Su išsibarsčiusiais, gali būti šie simptomai:

  1. vizualinės funkcijos pažeidimas;
  2. problemos su atmintimi, dėmesio, sugebėjimo analizuoti;
  3. variklio koordinavimo praradimas;
  4. patologiniai pokyčiai išskyrimo sistemoje;
  5. galūnių silpnumas;
  6. nuovargis;
  7. dirglumas.

Šiai rūšiai būdinga dviejų formų buvimas. Pacientui, kuris kenčia nuo piktybinės išsėtinės sklerozės, jis yra neigiamas.

Nesant laiku gydymo, mirtis įvyks po 2-3 mėnesių. Gerybinė patologija pasižymi laipsnišku motorinės funkcijos sutrikimu.

Tuberinė sklerozė sukelia:

  • veido dėmės;
  • agresijos protrūkiai;
  • danties emalio sunaikinimas;
  • hiperaktyvumas;
  • histotikinis išsilavinimas.

Tarp komplikacijų psichinis atsilikimas (autizmas) laikomas sunkiausiu.

Amiotrofinė šoninė sklerozė sukelia parenizmą, galūnių atrofiją, silpną balsą ir padidėjusį raumenų toną. Neigiamas poveikis atsiranda po 4-12 metų. Sklerozė kiekvienam pacientui vyksta skirtingai.

Smegenų pažeidimai nustatomi pastebėjus anomalijas psichoemociniame lygyje. Tarp jų - nepagrįsta agresija, ryškus nuotaikos pokytis, dirglumas. Taip pat atkreipkite dėmesį, kad negalima naršyti erdvėje dėl dažno galvos svaigimo, alpimo ir stiprių galvos skausmų. Ignoruojant patologiją, gali atsirasti insultas ir širdies priepuoliai.

Vyresnio amžiaus sklerozei būdingas atminties praradimas, manevro funkcijų pablogėjimas, nuovargis, kalbos sutrikimai ir galūnių tirpimas. Dėl ligos rezultatas gali būti visiškas atminties praradimas.

Komutacinių plokštelių sklerozės požymiai panašūs į osteochondrozės, artrito ir artrozės klinikinius požymius. Laiko gydymo trūkumas sukelia mobilumo praradimą. Komplikacijos po bet kokios formos sklerozės bus sunkios, nes sklerozės pokyčiai yra negrįžtami.

Ligos diagnozė

Nustatyti šią ligą nėra taip paprasta. Skausmo skausmo klinikiniai požymiai. Jos priklauso nuo patologijos formos, jos pakopos ir įvairovės (jei yra). Diagnozė užima daug laiko.

Norint nustatyti tikrąją nerimo priežastį, gydytojas nurodo magnetinio rezonanso tyrimą, smegenų skysčio analizę, kraujo ir šlapimo laboratorinius tyrimus.

Šios procedūros atliekamos tik medicinos įstaigoje, todėl, kai atsiranda pirmieji simptomai, nedelsdami kreipkitės į specialistą.

Terapija

Koks yra sklerozės gydymas?

Atsikratyti patologijos naudojant vaistų terapiją. Tai apima diuretikus, antidepresantus, taip pat hormoninius, imunostimuliuojančius ir priešuždegiminius vaistus. Norint sustiprinti kūną, yra numatyti antioksidantai ir vitaminų-mineraliniai kompleksai.

Savigydymas griežtai draudžiamas.

Sklerozė yra klastinga liga, neįprastai panašūs terapiniai veiksmai gali būti mirtini. Koks gydymas tinka pacientui, nusprendžia tik gydantis gydytojas. Jo paskyrimas ir rekomendacijos turi būti tiksliai laikomasi, ypač atsižvelgiant į dozes ir dozavimo režimus.

Prevencija. Metodai, padedantys išvengti ligos

Norint išvengti sklerozės atsiradimo, turite vadovautis sveiku gyvenimo būdu ir valgyti teisingai. Laikykitės dienos režimo, reguliariai sportuokite ir sumažinkite mėsos produktų suvartojimą.

Reikėtų pamiršti cigarečių, narkotikų ir alkoholio. Jei reikia, susisiekite su atitinkamais specialistais. Jie padės pašalinti priklausomybę ir grįžti į normalų gyvenimo ritmą.

Miego trukmė turi trukti mažiausiai 6 valandas, o naktį reikia pailsėti. Geriausias variantas: nuo 10 iki 6 val Kaip maisto dalis turėtų būti naudingi mikroelementai, vitaminai ir mineralai.

Būtinas vandens suvartojimo monitoringas. Kūno vandens balanso stabilizavimas yra normalaus metabolinio metabolizmo užtikrinimas. Todėl sūdyti, konservuoti, marinuoti maisto produktai yra pašalinami iš dietos.

Galima išvengti galvos smegenų, kitų vidaus organų ir audinių pažeidimų, nes jie neapsaugo kūno pernelyg didelių apkrovų, stresinių situacijų ir išorinių veiksnių, tokių kaip hipotermija, kritinis poveikis. Asmeninė higiena ir atsitiktinių santykių nebuvimas užkirs kelią lėtinėms infekcinėms ligoms.

Imuniteto stiprinimas, liekamojo svorio nebuvimas, fizioterapija, aktyvi psichinė veikla suteiks gyvybingumą, prisidės prie savęs tobulėjimo ir geresnio jų talentų panaudojimo. Ypatingas dėmesys sveikatos būklei padės laiku nustatyti pažeidimus, todėl būtina atlikti kasmetinę medicininę apžiūrą.

Amiotrofinė šoninė sklerozė: simptomai, diagnozavimo ir gydymo principai

Amyotrofinė šoninė sklerozė (ALS, motorinių neuronų liga, Charcot liga) yra retai atsirandanti nervų sistemos patologija, kurios metu asmuo vystosi raumenų silpnumas ir atrofija, dėl kurios neišvengiamai kyla progresavimas ir mirtis. Jūs jau sužinojau apie ligos vystymosi priežastis ir mechanizmą iš ankstesnio straipsnio, dabar kalbėsime apie ALS diagnozavimo ir gydymo metodus.

ALS simptomai

Norint sužinoti, kokių klinikinių charakteristikų gali turėti Šarco ligos, reikėtų suprasti, kas yra centriniai ir periferiniai motoneuronai.

Centrinis motoneuronas yra smegenų žievėje. Jei jis yra paveiktas, raumenų silpnumas (paresis) vystosi kartu su padidėjusiu raumenų tonusu, refleksų padidėjimu, kurį žiūrint žiūri neurologinis plaktukas, atsiranda patologinių simptomų (specifinė galūnių reakcija į tam tikrus dirginimo atvejus, pvz., Pirmojo piršto pratęsimas, kai insultas stimuliuojamas išorinis kojos kraštas ir tt).

Periferinis variklio neuronas yra smegenų kamiene ir įvairiuose nugaros smegenų lygmenyse (gimdos kaklelio, krūtinės ląstos ir krūtinės dalies), t.y. žemiau centrinės. Su šio variklio neuronų degeneracija taip pat vystosi raumenų silpnumas, tačiau kartu yra sumažėjęs refleksas, raumenų tonusas sumažėjimas, patologinių simptomų nebuvimas ir šio variklio neuronų indukuotų raumenų atrofija.

Centrinis motoneuronas perduoda impulsus periferiniams ir raumens raumens susitraukimams. UAS atveju kai kuriais etapais impulsas perduodamas blokuojamas.

Į šoninę amiotrofinę sklerozę gali būti paveikta ir centrinės ir periferinės motoneurono, ir įvairių derinių ir įvairiuose lygiuose (pvz, yra pateikti motoneurono degeneracija iš centrinės ir periferinės gimdos kaklelio arba tik periferinės Juosmens ir kryžkaulio lygiu ligos pradžios). Tai priklauso nuo to, kokie paciento simptomai.

Skiriamos tokios ALS formos:

  • lumbosakratas;
  • gimdos kaklelis;
  • bulbar: su smegenų kamieno periferinio variklio neurono pažeidimu;
  • didelis: su centrinio variklio neurono pralaimu.

Ši klasifikacija grindžiama nustatant bet kurios neuronų atsiradimo lengvatinius požymius ligos pradžioje. Kadangi liga ir toliau egzistuoja, ji praranda savo reikšmę, nes patologiniame procese dalyvauja vis daugiau ir daugiau įvairių motorinių neuronų. Bet toks suskirstymas atlieka tam tikrą vaidmenį nustatant diagnozę (ar tai apskritai ALS?) Ir nustatant gyvenimo prognozę (kiek pacientui tariamai paliekama gyventi).

Dažni simptomai, būdingi bet kokiai amiotrofinės šoninės sklerozės formai, yra:

  • ypač variklio sutrikimai;
  • jutimo sutrikimų stoka;
  • šlapinimosi ir defekcijos sutrikimų stoka;
  • nuolatinis ligos progresavimas su naujų raumenų masyvų gaudymu iki visiško nemobilumo;
  • periodiškai skausmingas mėšlungis paveiktose kūno dalyse, juos vadina crampiu.

Lumbosakrinė forma

Su šia ligos forma yra dvi galimybės:

  • liga prasideda tik periferinio motoneurono pažeidimu, esančiu snukio smegenų nugaros smegenų priekiniame raunde. Tokiu atveju pacientui pasireiškia raumenų silpnumas vienos kojos, tada ji pasirodo kitą, sumažinti sausgyslių refleksai (kelio, Achilles), sumažėjęs raumenų tonusas kojose, pamažu susiformavo atrofija (atrodo, lieknėjimas, nustatantis, kaip jis buvo "mažėja"). Tuo pačiu metu kojose pastebima fasciculations - nevalingi raumenys traukia su maža amplitudė ("bangos", raumenys, raumenys "judėti"). Tuo metu procese dalyvauja rankų raumenys, jose sumažėja refleksai, formuojasi atrofijos. Procesas eina didesnis - įtraukta motorinių neuronų grupė. Dėl to atsiranda simptomų, pvz., Sutrikusio rijimo, neryškios ir miglotos kalbos, nosies balso skausmo ir liežuvio nykimo, atsiradimo. Valgydamas maitinasi, apatinis žandikaulis pradeda gilti, atsiranda problemų kramtyti. Liežuvis taip pat turi fasciculations;
  • ligos pradžioje aptiktos centrinės ir periferinės motoneuronų vienalaikio žalos, užtikrinančios judėjimą kojose, požymiai. Tuo pačiu metu silpnumas kojose yra susijęs su refleksų padidėjimu, raumenų tonu ir raumenų atrofija. Atsiranda Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky ir kt. Patologiniai simptomai. Tada panašūs pokyčiai atsiranda rankose. Tuomet taip pat dalyvauja smegenų motoriniai neuronai. Parodykite kalbą, nurykite, kramtykite, įsimenate kalbą. Priverstinis juokas ir verksmas.

Kaklo ir krūtinės formos

Jis taip pat gali debutis dviem būdais:

  • žala tik periferiniam motoneuronui, atsiranda paresis, atrofija ir fascikuliacija, o tonas sumažėja vienoje rankoje. Po poros mėnesių tokie patys simptomai atsiranda kitoje rankoje. Rankos pasiima "beždžionės kojos" formą. Tuo pačiu metu apatinėse galūse aptiktas refleksų padidėjimas, patologiniai stabdymo žymenys be atrofijos. Pamažu raumenų jėga mažėja kojose, smegenų bulbar sritis įtraukiama į procesą. Tada susilieja kalbos nykimas, rijimo problemos, parencija ir liežuvio lūžimas. Silpnumas kaklo raumenyse pasireiškia galvos pakabu;
  • vienalaikio žalos centriniams ir periferiniams motoneuronams. Tuo pačiu metu rankose yra atrofijos ir padidėję refleksai su patologiniais rankų ženklais, kojose - padidėję refleksai, sumažėja stiprumas, patologiškai sustabdyti simptomus, kai nėra atrofijos. Vėliau svogūnų sekcija yra paveikta.

Bulber forma

Šioje ligos formoje pirmieji periferinio variklio neuronų pažeidimai smegenų smegenyse yra sąnarių sutrikimai, svaigulys valgymo metu, nosies balsai, atrofija ir liežuvio dėmės. Kalbos judėjimas yra sunkus. Jei taip pat paveikiamas centrinis motoneuronas, prie šių simptomų prisijungia ir raumenų ir galvos smegenų refleksų padidėjimas, smurtinis juokas ir verksmas. Prisiliejantis refleksas pakyla.

Ligos progresuojant rankose, parenoje susidaro atrofiniai pokyčiai, refleksų padidėjimas, tonizmo padidėjimas ir patologiniai pėdos ženklai. Panašūs pokyčiai atsiranda kojose, bet šiek tiek vėliau.

Aukšta forma

Tai amiotrofinės šoninės sklerozės tipas, kai liga pasireiškia esant pirminiam centrinio variklio neurono pažeidimui. Tuo pat metu raumenų tonuso ir patologinių simptomų padidėjimas pasireiškia visuose kamieno ir galūnių raumenyse.

Esant aukštai formai, greta motorinių sutrikimų atsiranda psichinės srities sutrikimų: atmintis, mąstymas sutrikdomas, intelekto rodikliai mažėja. Kartais šie sutrikimai pasiekia demencijos lygį (demencija), tačiau tai atsitinka 5% visų amiotrofinės šoninės sklerozės atvejų.

Bulbari ir aukšti ALS formos yra prognozuojami nepalankūs. Pacientams, sergantiems šia ligos progresija, gyvenimo trukmė yra trumpesnė, palyginti su gimdos kaklelio ir lytinio raiščio formomis.

Nepriklausomai nuo pirmųjų ligos pasireiškimų, jis nuolat tobulėja. Parencija įvairiose kumštinėse dalyse pažeidžia gebėjimą savarankiškai judėti, išlaikyti save. Kvėpavimo raumenų dalyvavimas procese pirmiausia sukelia dusulys fizinio krūvio metu, tada dusulys trikdomas jau ramiai, atsiranda ūminio oro trūkumo epizodai. Galutiniuose etapuose spontaniškas kvėpavimas yra tiesiog neįmanomas, pacientams reikia nuolatinės dirbtinės ventiliacijos plaučiuose.

Retais atvejais ligos pabaigoje gali pasireikšti šlapimo takų sutrikimai, susiję su vėžio ar šlapimo nelaikymu. Kai ALS vystosi impotencija anksti.

Kreipdamiesi dėl kramtymo ir rijimo, raumenų atrofijos pažeidimo, pacientai praranda daug svorio. Raumenų atrofijos nustatomos matuojant galūnių perimetrą simetriškose vietose. Jei skirtumas tarp dešinės ir kairės pusės yra didesnis nei 1,5 cm, tai rodo atrofijos buvimą. ALS skausmo sindromas yra susijęs su sąnarių standumu dėl paresiso, ilgėjančios paveiktų kūno dalių judrumo, mėšlungis.

Nuo ILS sugedo sandarumą burnos, apatinio žandikaulio ir galvą nuleisti, jį lydi nuolat seilėtekis, kuris yra labai nemalonus pacientui (ypač kai Jūs manote, kad daugeliu atvejų, sveiku protu ir tinkamą supratimą apie savo būklę yra saugomi iki terminalo ligos stadijoje ), tai sukuria psichiškai sergančio žmogaus įspūdį. Šis faktas prisideda prie depresijos formavimo.

ALS kartu yra vegetatyviniai sutrikimai: per didelis prakaitavimas, veido odos riebalumas, odos spalvos pasikeitimas, galūnės tampa šalti liečiant.

ALS paciento gyvenimo trukmė, remiantis įvairiais šaltiniais, yra nuo 2 iki 12 metų, tačiau daugiau kaip 90% pacientų miršta per 5 metus nuo diagnozavimo. Galutinėje ligos stadijoje pacientai yra visiškai nulupti, kvėpavimą palaiko dirbtinis plaučių vėdinimo aparatas. Tokių pacientų mirties priežastis gali būti kvėpavimo sustojimas, komplikacijų, tokių kaip plaučių uždegimas, tromboembolija, infekcijos pragulų infekcija apibendrinimas.

Diagnozavimo principai

Visame pasaulyje UAS diagnozei reikia funkcijų rinkinio:

  • centrinio motoneurono pažeidimo klinikiniai simptomai (patologiniai ranka ir pėdos simptomai, susitraukiančių refleksų pakilimas, padidėjęs raumenų tonusas);
  • periferinio neurono pažeidimo klinikiniai požymiai, patvirtinti elektrofiziologiniais tyrimo metodais (elektromiografija),
    patologiniai duomenys (biopsija);
  • Pastovus ligos progresavimas, įtraukiant naujus raumenų masyvus.

Ypatingas dėmesys skiriamas kitų ligų, kurios gali pasireikšti ALS simptomus, išskyrimui.

Jei įtarus amiotrofinę šoninę sklerozę atidžiai surenkant skundus, parodomas paciento anamnezė ir neurologinis tyrimas:

  • elektromiografija (EMG);
  • magnetinio rezonanso tomografija (MRT);
  • laboratoriniai tyrimai (CPK, AlAT, AsAT, kreatinino kiekio nustatymas);
  • cerebrospinalinio skysčio (smegenų skysčio) tyrimai;
  • molekulinė genetinė analizė.

Amyotrofinės šoninės sklerozės diagnozei naudojama adatinio EMG. ALS atveju aptiktos raumenų denervacijos požymiai, ty paveiktas raumenys neturi funkcinio ryšio su neuronais ir jų procesais. Tai tampa centrinio motoneurono pralaimėjimo patvirtinimu. Kitas ženklas - tai EMG užfiksuoti sugadinimo potencialai. Reikėtų žinoti, kad sveikų žmonių gali būti ir fascikuliacijos potencialas, tačiau jie skiriasi nuo daugybės patologinių požymių (kuriuos gali nustatyti EMG).

Diagnozuojant smegenų ir nugaros smegenų MRT naudojamos ligos, kurios gali "imituoti" ALS simptomus, tačiau yra išgydomos, priešingai nei ALS. Signalai, patvirtinantys ALS buvimą MRT metu, yra smegenų motoro ateros atrofija, piramidinių traktatų degeneracija (keliai, jungiantys centrinį variklio neuroną su periferine nervine sistema).

Su ALS kraujyje padidėja KFK (kreatinfosfokinazės) kiekis 2-9 kartus, palyginti su norma. Tai yra fermentas, išlaisvinamas raumens skaidulų suskaidymo metu. Dėl tos pačios priežasties ALT, AsAt ir kreatinino rodikliai šiek tiek padidėja.

Smegenų skystyje ALS metu šiek tiek padidėjo baltymų kiekis (iki 1 g / l).

Molekulinė genetinė analizė gali atskleisti genų mutaciją chromosomos 21, kuri yra atsakinga už superoksido dismutazę-1. Tai labiausiai informatyvus visų laboratorinių tyrimų metodas.

Gydymas

Deja, amiotrofinė šoninė sklerozė yra neišgydoma liga. Tai reiškia, kad šiandien nėra jokio būdo sulėtinti (arba sustabdyti) ligos progresavimą ilgą laiką.

Iki šiol sintezuojamas vienintelis vaistas, kuris patikimai pratęsia ALS sergančių pacientų gyvenimą. Ši medžiaga, apsauganti nuo glutamato išsiskyrimo, yra Riluzolas. Reikia nuolat vartoti 100 mg per parą. Vis dėlto vidutiniškai riluzolas padidina gyvenimo trukmę tik 3 mėnesius. Jis dažniausiai vartojamas pacientams, kuriems liga serga mažiau nei 5 metus, ir turi savarankišką kvėpavimą (priverstinės gyvybinės plaučių talpos tūris yra mažiausiai 60%). Nustatant vaistinį preparatą, reikia apsvarstyti šalutinį poveikį vaisto hepatitui. Todėl pacientai, vartojantys Riluzolą, turėtų išbandyti kepenų funkciją 1 kartą per 3 mėnesius.

Simptominė terapija yra visiems pacientams, sergantiems ALS. Jos tikslas yra palengvinti kančias, gerinti gyvenimo kokybę, sumažinti nereikalingos priežiūros poreikį.

Simptominis gydymas reikalingas šiems sutrikimams:

  • fasciculations metu krumpi - karbamazepinas (Finlepsinas), baklofenas (Lyoresal), sirdaludas (tizanidinas);
  • pagerinti raumenų metabolizmą - Berlition (Espa-Lipon, Lipoic rūgštis), karnitinas (Elkar), levokarnitinas;
  • depresijos - fluoksetinas (Prozac), sertralinas (Zoloftas), amitriptilinas;
  • pagerinti medžiagų apykaitą neuronuose - vitamino B sudėtingus kompleksus (Milgamma, Kombilipen ir kt.);
  • su atrama - atropinas įšvirkščiamas į burną, nusiplauti amitriptilino tabletės, mechaninis burnos ertmės valymas, nešiojamų siurbimo priemonių naudojimas, botulino toksinų injekcija į seilių liaukas, seilių liaukų uždegimas.

Daugelis amiotrofinės šoninės sklerozės simptomų reikalauja ne narkotikų vartojimo būdų.

Kai pacientui yra sunku ryti maistą, būtina keisti maistą su troškintomis ir maltaomis patiekalais, naudoti sriubas, bulvines košes, pusiau skysčius grūdus. Po kiekvieno valgio turėtų būti atliekama burnos ertmės reabilitacija. Jei maisto suvartojimas tampa toks sunkus, kad pacientas yra priverstas valgyti daugiau nei 20 minučių, jei jis negali gerti daugiau kaip 1 l skysčio per dieną, o progresyvus svorio netekimas yra daugiau kaip 2% per mėnesį, tuomet turėtumėte galvoti apie perkutaninė endoskopinė gastrostomija. Tai operacija, po kurios maistas patenka į kūną per vamzdelį, kuris yra auginamas pilvo srityje. Jei pacientas nesutinka atlikti tokią operaciją, o maisto vartojimas tampa neįmanomas, tada reikia pereiti prie zondo šėrimo (zondas įkišamas per burną, į kurį maistas pilamas į skrandį). Galite naudoti parenteralinius (intraveninius) arba rektinius (per tiesiosios žarnos) galią. Šie metodai leidžia pacientams nenutraukti alkio.

Kalbos sutrikimas žymiai apsunkina paciento socialinę adaptaciją. Laikui bėgant kalba gali tapti tokia nesuprantama, kad žodinis ryšys yra tiesiog neįmanomas. Tokiu atveju padėkite elektroninius rašomosios mašinėlės. Užsienyje naudokite kompiuterio sistemos simbolių jutiklius, esančius ant akių obuolių.

Siekiant išvengti apatinių galūnių giliųjų venų trombozės, pacientas turėtų naudoti elastinius tvarsčius. Kai pasireiškia infekcinės komplikacijos, nurodomi antibiotikai.

Motorinius simptomus galima iš dalies ištaisyti naudojant specialius ortopedinius prietaisus. Siekiant išlaikyti vaikščiojimą, naudojami ortopediniai batai, lazdos, vestuviai ir vėlesni vežimėliai. Kai pakabinamos galvutės naudoja pusiau standų ar standų galvos laikiklį. Vėlyvoje ligos stadijoje pacientui reikia funkcinės lovos.

Vienas iš rimčiausių ALS simptomų yra kvėpavimo nepakankamumas. Kai deguonies kiekis kraujyje sumažėja iki kritinio ir sunkaus kvėpavimo nepakankamumo, tada nurodomas periodinių neinvazinių vėdinimo prietaisų naudojimas. Jie gali būti naudojami pacientams namuose, tačiau dėl jų didelių išlaidų jie yra nepasiekiami. Jei intervencijos į kvėpavimo procesą poreikis viršija 20 valandų per dieną, pacientui parodoma tracheostomija ir dirbtinė plaučių ventiliacija (ALV). Tas momentas, kai pacientui reikia ventiliatoriaus, yra kritinis, nes tai rodo artėjančią mirtį. Klausimas apie paciento perkėlimą į mechaninę ventiliaciją yra labai sudėtingas medicininės etikos požiūriu. Šio manipuliavimo metu tam tikrą laiką išgelbsto gyvybė, tačiau tuo pat metu ji pratęsia kančias, nes ALS pacientai labai ilgai išlieka racionalūs.

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra rimta neurologinė liga, dėl kurios pacientas praktiškai neturi jokios galimybės. Labai svarbu nepažeisti diagnozės. Efektyvus šios ligos gydymas dar nėra. Visų priemonių, tiek medicininių, tiek socialinių priemonių, įgyvendinamų ALS atveju, turėtų būti siekiama užtikrinti kuo pilnesnį paciento gyvenimą.

Pirmasis medicininis kanalas, paskaita "Amyotrophic lateral sclerosis". Skaitykite Levitskį Glebą Nikolajevičą

Amiotrofinė šoninė sklerozė

Amyotrofinė šoninė sklerozė (ALS) yra negrįžtama neurodegeneracinė liga, pasireiškianti viršutinio ir apatinio motoneurono (nervinių ląstelių, kurios atlieka variklio koordinavimą ir užtikrina raumenų tonuso išlaikymą), pirminio pažeidimo.

Mažesnio variklio neurono pralaimėjimas sąlygoja progresyvų tono sumažėjimą ir raumenų atrofiją, o viršutinio variklio neurono pralaimas sukelia spazinį paralyžią ir patologinių refleksų atsiradimą.

Pirmą kartą amyotrofinę šoninę sklerozę 1869 m. Apibūdino Jean-Martin Charcot. ALS dažnai vadinama Lou Gehrigo liga - garsiuoju beisbolo žaidėju, kuris buvo diagnozuotas 1939 m.

Liga yra retai, tačiau patikimas ALS pasireiškimo dažnis nežinomas: Europoje dažnis, remiantis įvairiais šaltiniais, svyruoja nuo 2 iki 16 atvejų per metus 100 000 gyventojų, o tarptautinėse studijose - 1-2,5 atvejų. Vyrai dažniau serga, manifestacija dažniausiai atsiranda nuo 58 iki 63 metų su sporadine forma, paveldima ALS versija dažnai debiutavo 47-52 metų amžiaus.

Kiekvienais metais amiotrofinė šoninė sklerozė patiria apie 350 000 žmonių visame pasaulyje, apie pusę miršta per 3-5 metus nuo diagnozavimo.

Sinonimai: amiotrofinė šoninė sklerozė, motorinių neuronų liga, motorinių neuronų liga, Charcot'io liga, Lou Gehrig liga.

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra nepagydoma ir progresuojanti liga.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Didžioji dauguma UAS atvejų turi neaiškią etiologiją, genetinę polinkį galima nustatyti ne daugiau kaip 5-10% atvejų.

Iki šiol buvo patikimai identifikuoti 16 genų, kurių mutacija yra susijusi su ligos atsiradimu:

  • SOD1 chromosomos 21q22 (koduojančio Cu-Zn-jonu rišantį superoksido dismutazę), šiuo metu yra apie 140 šio geno mutacijų, galinčių sukelti ALS;
  • TARDBP arba TDP-43 (TAR-DNR surišantis baltymas);
  • SETX chromosomal locus 9q34, koduojanti DNR helikazę;
  • VAPB (atsakingas už vezikuliniu baltymu B);
  • FIG 4 (koduoja fosfoinizido-5-fosfatazę); ir kiti

Dauguma paveldėtų ligos atvejų pasireiškia autosominiu vyraujančiu paveldėjimo būdu. Tokiu atveju mutacija paveldima vieno iš tėvų, ALS vystymosi tikimybė yra apie 50%.

Autosomalinis recesyvinis arba dominuojantis X susiejimas paveldėjimas yra daug rečiau.

Likę 90-95% amiotrofinės šoninės sklerozės atvejų yra atsitiktiniai: pacientų šeimose nėra šios ligos atvejų. Išorinių veiksnių vaidmuo čia mažai tikėtina, nors tyrimai šia tema tęsiasi.

Ligos formos

Yra kelios klinikinės ligos formos:

  • klasikinė stuburo forma su viršutinių arba apatinių galūnių centrinės ir periferinės motoneuronų pažeidimo požymiais (kaklo ir krūtinės ląstos arba kaulų kraujagyslių lokalizacija);
  • bulbaro forma, pradedant rijimo ir kalbos sutrikimais, variklio sutrikimai prisijungti vėliau;
  • pirminis šoninis pavidalas, pasireiškiantis pagrindinis motoneuronų pažeidimas;
  • progresuojanti raumenų atrofija, kai pirmauja periferinių motorinių neuronų pažeidimų simptomai.

Retai liga prasideda nuo svorio, kvėpavimo sutrikimų, vienos pusės viršutinės ir apatinės galūnės silpnumo - tai yra vadinamasis difuzinis UAS debiutas.

1939 m. Su amiotrofine šonine skleroze buvo diagnozuotas amerikietiškas lateralinis sklerozė, legendinis Amerikos beisbolo žaidėjas Lou Gehring, žaidėjas Niujorko Yankees komandoje. Po to jis gyveno tik 2 metus.

Liga gali turėti skirtingą progresavimo greitį: greitas (per metus mirtinas, retai randamas), terpė (ligos trukmė nuo 3 iki 5 metų), lėta (ilgiau kaip 5 metai, retai, apie 7% pacientų).

Simptomai

Yra bendra nuomonė apie gana ilgą ikiklinikinį ligos etapą, kurio šiuo metu negalima diagnozuoti.

Manoma, kad per šį laikotarpį nuo 50 iki 80% visų motorinių neuronų yra sunaikinami, o pagal sukurtas sąlygas likusieji motoriniai neuronai prisiima jų funkciją. Kaip rezultatas, funkcinė perkrova (su nulinių ląstelių prisitaikomojo pajėgumo išeikvojimu) išsivysto atitinkami simptomai:

  • raumenų atrofija ir sumažėjusi motorinė veikla;
  • fasciculations (raumenų traukimas);
  • smulkiųjų motorinių įgūdžių pažeidimas;
  • eisenos pokytis, disbalansas;
  • sunku kramtyti, rijoti;
  • dusulys su šiek tiek apkrova, sunku kvėpuoti linkę;
  • nesugebėjimas išlaikyti statinę laikyseną ilgą laiką;
  • traukuliai;
  • patologiniai refleksai;
  • sagging kojos;
  • psicho-emociniai sutrikimai (apatija, depresija).

Pacientams, sergantiems amyotrofine šonine skleroze, intelektualiosios srities pokyčiai nėra pasireiškę, pacientai išlieka kritiški požiūris į ligą. Socialinę veiklą riboja mažinant toleranciją fiziniam krūviui, savikontrolės sunkumus ir sklandumą.

Diagnostika

Konkretūs diagnozės tikslumo patvirtinimo metodai neegzistuoja. Diagnozė pagrįsta dviem faktais:

  • bendra žala centriniams ir periferiniams motoneuronams;
  • nuolatinis ligos progresavimas.

Remiantis tyrimu, vidutiniškai 14 mėnesių praeina nuo tada, kai diagnozei pasireiškia pirmieji kliniškai reikšmingi simptomai.

Į pacientų, kuriems įtariama amiotrofinė šoninė sklerozė, tyrimo plane yra šie diagnostikos metodai:

  • adata ir stimuliacinė elektromiografija;
  • smegenų ir nugaros smegenų magnetinio rezonanso vaizdavimas;
  • transkranijinė magnetinė stimuliacija.

Gydymas

Pagrindinė amiotrofinės šoninės sklerozės gydymo kryptis yra simptominis gydymas, skirtas skausmingų apraiškų sunkumo mažinimui.

Etiotropinis gydymas nėra atliekamas, nes ligos priežastys nenustatytos.

Šiuo metu vyksta tyrimai dėl glutamato išskyrimo inhibitoriaus, riluzolo (Rilutek) vartojimo; įrodė savo sugebėjimą padidinti gyvenimo trukmę 1-6 mėnesius. Bandymai atliekami užsienyje, Rusijos Federacijoje narkotikas neregistruojamas.

Neseniai vaistas Arimoclomol buvo patvirtintas naudoti Jungtinėse Amerikos Valstijose, kuris šiuo metu taip pat tiriamas pacientams. Atliekant ALS sergančių transgeninių pelių eksperimentą, Arimoklomol padidino raumenų jėgą galūnes ir sulėtino progresavimą.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Amiotrofinės šoninės sklerozės komplikacijos:

  • kvėpavimo sutrikimai dėl diafragmos pažeidimo;
  • išsekimas dėl sutrikusio kramtymo ir rijimo.

Prognozė

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra nepagydoma ir progresuojanti liga.

Stefanas Hawkingas - garsus mokslininkas ir vienintelis pasaulyje, kuriam diagnozuota amiotrofinė lateralinė sklerozė daugiau nei 50 metų. Jis buvo diagnozuotas 21 metų amžiaus liga.

Per pirmuosius 30 mėnesių nuo diagnozavimo laiko miršta apie 50% pacientų. Tik 20% pacientų gyvenimo trukmė yra 5-10 metų nuo ligos pradžios.

Senesnis amžius, ankstyvas kvėpavimo sutrikimų vystymasis ir debiutas su bulbaro sutrikimais yra mažiausiai palanki prognostinė galimybė. Klasikinė ALS forma jauniems pacientams, kartu su ilga diagnozine paieška, dažnai teigia, kad nauda yra didesnė išgyvenimo norma.

"YouTube" vaizdo įrašai, susiję su straipsniu:

Išsilavinimas: aukštas, 2004 (GOU VPO "Kursko valstybinis medicinos universitetas"), specialybė "Bendroji medicina", kvalifikacija "Daktaras". 2008-2012 - Klinikinės farmakologijos klinikos, SBEI HPE "KSMU", medicinos mokslų kandidato (2013 m. Specialybė "Farmakologija, klinikinė farmakologija") daktaras. 2014-2015 - profesionalus perkvalifikavimas, specialybė "Vadyba švietime", FSBEI HPE "KSU".

Informacija yra apibendrinta ir pateikiama tik informaciniais tikslais. Po pirmųjų ligos požymių kreipkitės į gydytoją. Savęs gydymas yra pavojingas sveikatai!

Kosulys "Terpinkod" yra vienas iš geriausių pardavėjų, iš viso dėl gydomųjų savybių.

Priklausomai nuo asilio, labiau tikėtina, kad kaklo plyšys, o ne krinta nuo arklio. Tiesiog nesistenkite paneigti šio teiginio.

Retiausia liga yra Kourou liga. Susirgo tik Naujosios Gvinėjos kailio genties atstovai. Pacientas miršta nuo juoko. Manoma, kad ligos priežastis yra žmogaus smegenys.

Reguliariai apsilankę saunos lovoje, odos vėžio atsiradimo galimybė padidėja 60%.

Alergiški narkotikai vien tik Jungtinėse Amerikos Valstijose išleidžia daugiau nei 500 milijonų JAV dolerių per metus. Ar vis dar manote, kad bus galima rasti būdą, kaip galiausiai nugalėti alergiją?

Pasak daugelio mokslininkų, vitaminų kompleksai žmonėms praktiškai nenaudingi.

Amerikos mokslininkai atliko bandymus su pelėmis ir priėjo prie išvados, kad arbūzų sultys neleidžia plisti aterosklerozei. Viena pelių grupė gėrė paprastą vandenį, o antrasis - arbūzų sultys. Dėl šios priežasties antros grupės kraujagyslėse nebuvo cholesterolio plokštelių.

Dauguma moterų gali gauti daugiau malonumo apsvarstyti savo gražų kūną veidrodyje nei nuo sekso. Taigi, moterys siekia harmonijos.

Milijonai bakterijų gimsta, gyvena ir miršta mūsų žarnose. Jie gali būti vertinami tik labai stipriai, tačiau jei jie susitinka, jie tinka įprastą kavos puodelį.

5% pacientų antidepresantas klomipraminas sukelia orgazmą.

Jei šypsosi tik du kartus per dieną, galite sumažinti kraujo spaudimą ir sumažinti širdies priepuolių bei insulto riziką.

Kepenys yra sunkiausias organas mūsų kūne. Jo vidutinis svoris yra 1,5 kg.

Net jei žmogaus širdis nebegauna, jis vis dar gali gyventi ilgą laiką, kaip mums parodė Norvegijos žvejus Janas Revsdalas. Jo "variklis" sustojo po 4 valandos po to, kai žvejus prarado ir užmigo sniege.

Stomatologai pasirodė palyginti neseniai. Grįžęs į XIX a., Įprastas kirpėjas buvo atsakingas už blogus dantis.

Kai mėgėjai pabučiuoja, kiekvienas iš jų praranda 6,4 kalorijas per minutę, bet tuo pačiu metu jie keičia beveik 300 skirtingų bakterijų tipų.

Tinklainė yra plona vidinė akies obuolio pamušalas, esantis tarp stiklakūnio kūno ir choroido ir yra atsakingas už regėjimo suvokimą.

Amiotrofinė šoninė sklerozė

Autoimuninės prigimties neurologinės ligos yra ypač pavojingos žmonių sveikatai. Amiotrofinė šoninė sklerozė greitai sulaiko neįgaliųjų vežimėliu. Tokių ligų gydymas yra sunkus. Norint specialiai gydyti ligą, šiuolaikinė medicina sukūrė tik vieną aktyvų vaistą. Perskaitę straipsnį, sužinosite apie ligą ir vaistą, kuris gali padėti asmeniui, sergančiam ALS.

Ligos priežastys

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra lėtinė progresuojanti nervų sistemos liga, selektyviai veikianti centrinius ir periferinius motorinius neuronus. Jis pasižymi didėjančiu kiekvienos raumenų silpnumu paciento kūne. Motorinių neuronų liga (kodas pagal MKB 10 G12.2) veikia bet kokio amžiaus ir lyties asmenį.

Tikroji amiotrofinės šoninės sklerozės priežastis yra nežinoma. Dauguma tyrimų rodo ligos atsiradimą dėl kelių priežasčių.

Teorija glutamatas ekzaytotoksichnosti teigiama, kad L-glutamatas ir kitos neurotransmiterių yra aktyvuota padidėjęs kalcio patekimo į ląstelę, jis gali sukelti užprogramuotu mirties (apoptozė).

Yra teorijų, kurios palaiko autoimuninį ir iš dalies virusinį pobūdį. In enterovirusuose ir retrovirusuose dalelės (antigenai), kurie yra sveiki kūnui, sukelia žmogaus imuninės sistemos antikūnų prieš mieliną gamybą. Alternatyvi teorija yra šoninės sklerozės ir genetinio defekto autosominės dominuojančios paveldimo būdo ryšys.

Amyotrofinės šoninės sklerozės simptomų bendrosios savybės

Ligos simptomus galima suskirstyti į dvi grupes.

  • Periferinių variklio neuronų nugalimas. Pasibaigus ligai, rankos ir kojos susilpnėja. Palaipsniui silpnumas visiškai plinta į rankas ir kojas, pasirodo kalbos sutrikimai. Periferinis neuronas yra nugaros smegenų priekiniame raunde arba galvos smegenų nervų branduoliuose medlių ilgintuve. Pacientas gali savarankiškai nustatyti raumenų įšvirkštimą (fiskalija). Laikui bėgant, atsiranda atskirų motorinių nervų paresis, o raumenų masė mažėja dėl progresuojančios atrofijos. Daugumoje pacientų atsiranda asimetrinė atrofija ir paresis.
  • Centrinių variklio neuronų nugalimas. Tyrimo metu gydytojas gali nustatyti patologinius refleksus ir refleksines zonas. Atsižvelgiant į atrofinius raumenų pokyčius, nustatomas hipertonas. Pacientui sunku nustatyti šiuos simptomus. Centrinis neuronas yra smegenų žievėje, o jo apraiškos yra susijusios su sutrikusia nervinių ląstelių sužadinimo slopinimu.

Vėlyvoje stadijoje dominuoja periferinė neuronų žala. Hiperrefleksija ir patologiniai refleksai išnyksta, paliekant tik atrofijuotus, paralyžiuotus raumenis. Su šonine skleroze sergančiam pacientui tokie požymiai rodo pilną smegenų precentrinės išminties atrofiją. Centrinio neurono impulsas dingsta, o sąmoningi judesiai tampa neįmanomi žmogui.

Būdingas amiotrofinės šoninės sklerozės požymis yra gilaus ir paviršiaus jautrumo išsaugojimas. Asmuo jaučia skausmą, temperatūrą, prisilietimą, spaudimą ant odos. Tuo pačiu metu ji negali aktyviai judėti.

ALS formos

Atsižvelgiant į segmentinės nervų sistemos struktūrą, pagal ligos formą buvo sukurta klasifikacija, apibrėžianti sritis, kuriose didžiausia motoneuronų mirtis.

  1. Neuronų mirties stuburo sąnario segmente būdingas apatinių galūnių silpnumas. Pacientai jaučia sunkumą kojose, negali įveikti įprasto atstumo, pastebi sumažėjusią kojų raumenų dalį. Gydytojas nustato refleksai nenatūralių išvaizdą (nenormalus raumuo Jog Babiński), taip pat gerinant refleksai ir Achilo sausgyslės kelio.
  2. Iš neuronų stuburo kaklinės-krūtinės ląstos būdingas silpnumas raumenyse ginklų mirtis, žmogus negali pakelti sunkius daiktus, iškreipta rašyseną, smulkiosios motorikos įgūdžius pirštais dingsta karporadialny ir bicepsas sausgyslės refleksas papildomi. Nugalėjus neuronams, kurie inervuoja kaklą, jis mažėja, išnyksta raumenys, pacientas negali išlaikyti galvos tiesiai. Kartu su raumenų atrofija išsivysto jų spazmas ir padidėjęs tonas. Su Variklinių neuronų krūtinės sunaikinimą kyla atrofija tarpšonkaulinių ir krūtinės raumenis, yra diafragmos paralyžius, pažeidė kvėpavimo aktą.
  3. Smegenų kamiene esančių bulberinių neuronų mirtį būdinga sunku nuryti maisto ir kalbos sutrikimus. Paciento žodžiai tampa nesuprantami, iškraipoma išraiškos, kuri yra susijusi su liežuvio raumenų silpnumu, minkšto gomurio praleidimu ir kramtomųjų raumenų spazmu. Riebalinės raumens įtempimas apsunkina maitinančių riebalų nurijimą, maistas neviršija burnos riešo, patenka į kvėpavimo takus, sukelia kosulį. Veido atrofijos raumenys yra visiškas veido išraiškos praradimas. Akių judėjimo nervų nugalėjimas visiškai praranda akių mobilumą, žmogus negali išgirsti žvilgsnio į objektus, o vaizdo ryškumas išlieka toks pat kaip ir prieš ligą. Sunkiausia šoninės sklerozės forma.
  4. Aukšta forma su centrinio variklio neurono pralaimu atskirai retai randama. Įvairiose raumenų grupėse pasireiškia spazinis paralyžius, hiperrefleksija ir patologiniai refleksai. Priešcentrinė išmunda, atsakinga už sąmoningus judesius, atrofija ir pacientas negalės atlikti kryptingų veiksmų.

Ligos diagnozė, naudojant simptomus, laboratorinius ir instrumentinius duomenis

Amiotrofinės šoninės sklerozės diagnozė grindžiama paciento klinikinės būklės duomenimis, laboratoriniais ir instrumentiniais tyrimo metodais.

  • ALS simptomai nėra apibūdinami dubens organų sutrikimu, sutrikusi koordinacija ir jautrumas, išnyksta tik variklio funkcijos. Daugelis neurologinių ligų yra diagnozuotos remiantis klinikine patologijos įvairove. Patikimai nustatoma šoninė sklerozė padeda patikrinti pacientą su ligos požymių nustatymu trijose keturiose nervų sistemos dalyse. Pvz., Pilvo refleksų (krūtinės segmento) praradimas, apatinės kojos raumenų atrofija (juosmens segmentas) ir sunku nuryti veido raišką (bulbar segmentas), kai nėra jautrių ir autonominių sutrikimų, yra absoliutus diagnozės patvirtinimas, dėl kurio nereikia brangių aparatūros tyrimų.
  • Smegenų skystyje nėra patologinių pokyčių, kartais nustatomas baltymų frakcijos padidėjimas iki 1 g / l.
  • Atliekant elektromiografiją, nustatomos dviejų ar daugiau raumenų denervavimo vietos iš skirtingų grupių.
  • Su MR vaizdais galima nustatyti degeneracinius motorinių neuronų pokyčius. Šis metodas yra tinkamas diagnozei ankstyvose ligos stadijose, nes tai leidžia nustatyti ligą su minimaliomis klinikinėmis apraiškomis.

Patogenezinis ir simptominis gydymas

Amiotrofinės šoninės sklerozės gydymas grindžiamas tik patogenezine ir simptomine paciento priežiūra. Pasirinkto patogeniško vaisto, turinčio įrodymų bazę, yra Riluzolas. Šis vaistas vartojamas lėtinti ALS progresavimą, žymiai slopina motoneuronų mirtį. Vaisto veikimas pagrįstas gliutamato išsiskyrimo nervinėmis ląstelėmis sustabdymu ir mažėjančiu motoneuronų degeneracija, atsiradusi veikiant aminorūgščiai. Riluzolas vartojamas 1 kartą per parą, valgant 100 g.

Pacientams be išimties reikia reguliariai stebėti ALS klinikinių apraiškų ir laboratorinių tyrimų duomenis (KKK, ALT, AST lygis). Simptominė terapija apima antikonvulsantų, vitaminų, anabolinių steroidų, ATP, nootropikos, kurių paskirtis yra koreguojama atsižvelgiant į ligos formą, naudojimą.

Prognozė pacientui, sergančiam ALS

Amyotrofinės šoninės sklerozės paciento gyvenimo prognozė yra nepalanki ir priklauso nuo bulberinių ir kvėpavimo sutrikimų sunkumo. Liga trunka nuo dviejų iki dešimties metų, o bulbaro formos pacientas miršta nuo kvėpavimo centro paralyžiaus ir kūno ištrynimo po 1-2 metų net gydant.

Garsiausias ALS pacientas yra Stepono Hawkingas, garsus fizikas, kelių bestselerių autorius. Gyvus pavyzdys, kad galite gyventi su liga, ir jūs negalite atsisakyti.

Dalyvauti diskusijoje apie temą, palikite savo nuomonę komentaruose.

Šiuolaikinis amiotrofinės šoninės sklerozės gydymas: visi esami metodai

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra retas nepakankamai gydomos nervų sistemos patologija. Patologija taip pat žinoma kaip Gehrigo liga, Charcot ar motorinių neuronų liga.

Motoneuronų liga pasižymi progresuojančia stuburo raumenų atrofija, individo ar raumenų grupės judėjimo praradimu. Sergant liga judesio sugebėjimai, gebėjimas nuryti maistą ir bendrauti su kitais žmonėmis palaipsniui mažėja. Toliau straipsnyje aptarsime, kaip gydyti amiotrofinę šoninę sklerozę ir ar tai iš tiesų padeda.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tikslios šios ligos etiologija nenustatyta, tačiau mokslininkai nustato šiuos ligos patogenezės pasireiškiančius veiksnius, kurie sukelia šią kliniką:

  • genetinės sistemos superoksido dimetazės-1 genetiniai pokyčiai;
  • Charcot ligos buvimas šeimos nariams;
  • amžius virš 40 metų;
  • biologiškai aktyvių medžiagų apykaitos sutrikimas, per kurį nervų impulsai perduodami tarp nervų sistemų;
  • virusinės infekcijos;
  • imuninės sistemos funkcinio pajėgumo sumažėjimas;
  • parathormono disfunkcija.

Kaip išgydyti amiotrofinę šoninę sklerozę?

Amyotrofinės šoninės sklerozės gydymas atliekamas ambulatoriškai, neurologai praktikuoja po pirminio tyrimo neurologinėje ligoninėje.

Pagrindiniai gydymo būdai

  1. narkotikų gydymas;
  2. paliatyvioji terapija vėlyvuose proceso etapuose;
  3. atskirų simptomų chirurginė korekcija (gastrostomijos su sunkia disfagija, sąnarių sąnarių sąnarių įterpimas);
  4. deguonies palaikymas (nosies kateteriai, deguonies kaukės, mechaninė ventiliacija), kai sutrikusi kvėpavimo funkcija;
  5. fizioterapija (elektropulse terapija, masažas).

Pasirengimas sulėtėti progresavimui

Riluzolas

Riluzolas yra ligos patogenezinis vaistas ir priklauso glutamato išleidimo iš ląstelių inhibitorių grupei, dirbantiems presinepsinėje sistemoje. Po amiotrofinės šoninės sklerozės diagnozės vaistą reikia vartoti visą gyvenimą, nes jis sulėtino nervų sistemos sutrikimą ir vidutiniškai prailgina 4-6 mėnesius. Šis vaistas neturi įtakos klinikinių simptomų intensyvumui.

  • Riluzolas skiriamas po 100 mg 1 kartą per parą.
  • Norint didesnio gydomojo vaisto poveikio, turite mesti rūkyti.
  • Kas 3 mėnesius reikia atlikti biocheminį veninio kraujo tyrimą ir stebėti kepenų funkcijos žymenų (ALAT, ASAT, ALP) aktyvumą, nes riluzolas turi hepatotoksinį poveikį.
  • Pacientams, kuriems nustatytas lėtinis hepatitas, kepenų cirozė ir kepenų ląstelių nepakankamumas, riluzolas skiriamas po 50 mg vieną kartą per parą.

Vidutinės Riluzolo (prekinio pavadinimo "Rilutek") kainos svyruoja nuo 8 000 iki 14 000 rublių už pakuotę (56 tabletės vienoje pakuotėje) ir priklauso nuo to, kurioje šalyje yra pagaminta.

Actovegin

Ji priklauso antioksidantų grupei, gerina deguonies tiekimą nervinėms ląstelėms.

Actovegin neleidžia toksiškiems radikalams paveikti nervų ląsteles, daro teigiamą poveikį ląstelių procesams, gerina gliukozės transportavimą į ląsteles.

  • Jis vartojamas trumpos 2-3 savaites, 2 kartus per metus paciento buvimo neurologinėje ligoninėje sąlygomis.
  • Per pirmąsias 2 savaites 10-20 ml vaisto į veną kasdien, vieną kartą per parą, kitą savaitę, kas 5-10 ml, kas antrą dieną.

Pakuotė Actovegin vidutiniškai kainuoja 1500-1800 rublių, gydymo kaina yra 4-5000 rublių.

Priežiūros terapija

Šalutinės sklerozės gydymui svarbus vaidmuo tenka ir palaikomajam gydymui.

Norėdami išlaikyti raumenų audinio metabolizmą: karnitinas 0,25 g, 3 kapsulės, 4 kartus per dieną 2 mėnesius arba 20% levokarnitino tirpalas, 15 ml, 4 kartus per dieną. Terapijos kursas atliekamas 3 kartus per metus.

Vitamininiai preparatai: kartu sušvirkščiama 2 ml doze 7 dienas, po to 2 ml 2-3 kartus per savaitę. Tioktinės rūgšties 0,6 g per parą 2 savaites. Terapija su vitaminų preparatais atliekama 1-2 kartus per metus.

Dėl sunkių raumenų spazmų: baklofenas, 10-20 mg per parą.

Emociniai sutrikimai, nerimas, emocinis labilumas: Fluoksetinas (Prozac) 20 mg per parą, praėjus 30 minučių prieš miegą. Sėdmenų terapijos trukmė paprastai yra 2-3 mėnesiai;

Per fascululations: karbamazepinas 0,1 g, 2 kartus per dieną.

Kvėpavimo funkcijos nepakankamumas: deguonies palaikymas nosies kateterių ir deguonies kaukių forma, sunkiais atvejais, tracheostomija ir mechaninė vėdinimas.

Dengimas: Amitriptilinas 100 mg per parą naktį.

Esant stipriam skausmui: ketorolis yra 10 mg iki 4 kartų per parą. Jei reikia, ilgesnį gydymą nuo skausmo reikia vartoti 40 mg omeprazolo 2 kartus per parą, kad būtų išvengta su NVNU susijusios gastropatijos.

Vėlyvose ligos stadijose nurodomi narkotiniai analgetikai: tramadolis, 100-200 mg kas 12 valandų.

Ortopedijos prietaisai: kietos kaklo apykaklės, vidpadžiai, lazdelės, įtvarai, padangos.

Liaudies medicina

Amyotrofinės šoninės sklerozės gydymas su liaudies preparatais yra nepriimtinas dėl ligos sunkumo, tačiau kaip pagalbinė simptominė terapija vartojami šie vaistai:

    Emocinių sutrikimų metu naudojamas ramunėlių gėlių, turinčių raminančią ir priešuždegiminį poveikį, nuoviras, taip pat naudojamas burnos ertmės gleivinių membranoms išvalyti disfagijos atvejais.

Paruošti nuovirą 4 šaukštus džiovintų gėlių sumaišoma su verdančiu vandeniu ir 30 minučių įpilama į garinę pirtį, po to filtruojama ir paimama pusę stiklinės 2 kartus per dieną prieš valgį. Liepų gėlių, esančių nuovirų pavidalu, bendras tonizuojantis poveikis, sumažėja nuovargio ir galvos skausmo simptomai, padidėja imunitetas.

Sultinys paruošiamas proporcingai 2 šaukštai džiovintų gėlių ir lapų už 1 puodelio vandens, sultinį reikia įpilti į garinę pirtį valandą, po to ji yra paruošta naudoti.

Gerkite 1 stiklą 2-3 kartus per dieną prieš valgį.

  • Akupunktūros metodai padeda sumažinti skausmą ir užkirsti kelią paralyžiui. Akupunktūros seansai vyksta ankstyvose ligos stadijose 2-3 kartus per savaitę.
  • Klinikiniai simptomai

    1. Raumenų spazmai ir galūnių parencija.
    2. Sumažėjo sugebėjimas išlaikyti pusiausvyrą.
    3. Padidėjęs gilus sausgyslių raumenys ir patologinių refleksų atsiradimas.
    4. Raumenų mėšlungis kartu su stipriais skausmais.
    5. Pakabinamas sustojimas
    6. Raumenų ir kojų ekstensorių raumenų grupių atrofija.
    7. Kalbos sutrikimai ir rijimo sunkumai.
    8. Lėtinis nuovargis, greitas nuovargis, galvos skausmas, silpnumas.
    9. Išreikštas svorio kritimas.
    10. Dusulys su sunkiu kvėpavimu, atsirandantis ramybėje ar mažai sunkaus darbo.

    Diagnostika

    Norint nustatyti ALS diagnozę, reikia nustatyti neuronų pažeidimo požymius tiek klinikiniais, tiek elektrofiziologiniais duomenimis, taip pat klinikinių simptomų progresavimu.

    Pagrindiniai tyrimo metodai

    • neurologinis tyrimas;
    • adatų elektromiografija;
    • smegenų ir nugaros smegenų magnetinio rezonanso vaizdavimas;
    • superoksido dismutazės-1 geno molekulinis genetinis tyrimas.

    Antrinis

    • smegenų skysčio ląstelių sudėties ir baltymų spektro tyrimai;
    • transcranialinė magnetinio lauko stimuliacija (TMS);
    • serologiniai metodai (antikūnų prieš ŽIV nustatymas, boreliozė, sifilis);
    • laboratoriniai kraujo tyrimai (bendrieji, biocheminiai);
    • raumenų biopsija ar nervų galūnės.

    Prevencija

    • Apsilankykite lankomajame neurologe 3-4 kartus per metus, reguliariai tikrinkite proceso dinamiką.
    • Priimtas vaistas.
    • Abstinencija nuo alkoholio ir nikotino.
    • Specialių gimnastikos pratimų ir fizinės terapijos kompleksų atlikimas.
    • Tinkama subalansuota dieta, praturtinta baltymų ir vitaminų.

    Amiotrofinė šoninė sklerozė yra gyvybei pavojinga liga, kuri be tinkamos medicininės priežiūros baigia mirtį po 2-3 metų, todėl po pirmųjų jo vystymosi požymių turėtumėte pasikonsultuoti su neurologu, atlikti egzaminą ir aiškiai laikytis siūlomo gydymo plano, kad pagerėtų kokybė ir trukmė gyvenimo. Tokiu atveju gydymas namuose be ekspertų prieţiūros yra pavojingas.